A famosa cantora Celine Dion, que embalou os nossos corações ao som de músicas como My heart will go on, All by myself, dentre tantas outras, suspendeu sua turnê mundial, após anunciar o diagnóstico da Síndrome de Stiff Person. Você sabe o que é essa doença? Leia o texto abaixo e deixe suas dúvidas nos comentários.
A síndrome Stiff Person (SPS), ou do português síndrome da pessoa rígida, é um distúrbio raro de provável etiologia autoimune, caracterizado por rigidez muscular progressiva e espasmos. A maioria dos pacientes tem entre 20 e 50 anos, e as mulheres são afetadas duas a três vezes mais do que os homens.
Os sinais e sintomas característicos incluem rigidez de progressão lenta com comprometimento da deambulação, deformidade fixa da coluna vertebral e a presença de espasmos episódicos sobrepostos, precipitados por movimento súbito, ruídos ou perturbação emocional. Ainda pode ocorrer dismotilidade esofágica e dificuldades de deglutição que podem levar à aspiração. Podem ocorrer fobias específicas e a ansiedade pode exacerbar ainda mais a rigidez muscular ou desencadear espasmos.
Os pacientes se dividem em 3 categorias:
- SPS Clássica: 70 a 80%: rigidez generalizada e espasmos musculares, prejudicando a deambulação.
- SPS Parcial em 10 a 15%: a rigidez fica restrita a um membro, com dificuldade de mobilidade.
- Formas incomuns: variante paraneoplásica de SPS e encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PERM).
O diagnóstico é baseado na presença de sinais clínicos característicos, eletroneuromiografia e exames laboratoriais. Quando presentes, os anticorpos anti-GAD dão suporte ao diagnóstico, no entanto, esses anticorpos podem estar ausentes em até um terço dos pacientes.
A dor e a rigidez descritas podem simular outras condições, incluindo distúrbios musculoesqueléticos e neurológicos: espondiloartrite axial (EA), doença de Parkinson (DP), tétano, distonia axial, distúrbio do movimento psicogênico.
Infelizmente não existe cura disponível. O tratamento da SPS é direcionado ao controle dos sintomas para melhorar a mobilidade e a função. As principais medicações são os benzodiazepínicos e baclofeno. Medicações imunossupressoras tais como corticoides, imunoglobulina e rituximabe podem ser utilizados.
O prognóstico para pacientes com SPS é variável. Pacientes com doença limitada podem continuar a ter funcionalidade preservada, mas o declínio funcional gradual é geralmente observado.
